Затим ће замијенити Аортиц Леан на начин који је планиран.

Специфични критеријуми за класификацију су развијени да би се омогућила правилна дијагноза Марфановог синдрома. Ово укључује смањење горњих и доњих полова, размака руку који премашују висину пацијента, кичмено савијање (сколиоза или кифоза), арахнодактилија (прсти руку и ногу од тзв. „Меког ткива“) и абнормалности кичма. Главни разлози за то су: арахностичке особине, дефекти у грудима (прашина или ципела), смањено удисање зглобова, равна стопала и централна дислокација главе фемур. скелетни симптоми (минимум 4 од њих мора бити испуњено да би се установила дијагноза).

Поред тога, критеријуми ће узимати у обзир промене у сочивима које су примећене у сијаличној лампе, проширење узлазног дела аортијума и његових јастучића и стратификација, карактеристичне лумбалне сакралне промјене тврде гуме као што је приказано израчунато томографију или магнетну резонанцу.

У случају Марфановог синдрома, који не покреће типичне клиничке симптоме (то су тзв. „Клинички симптоми“), пацијенту се може лијечити лекарским сертификатом. Само генетски тестови који откривају недостатке на нивоу генетичког материјала омогућавају правовремену дијагнозу.

Диференцијација Марфановог синдрома треба узети у обзир и друге генетске болести, углавном хомоцистинурија (слични симптоми примећени у систему костију и очима), конгенитална арахнодактилија и мутације унутар гена који кодирају синтезу структурне компоненте ткива – колаген типа ИИ, В или КСИИ.

Лечење Марфановог синдрома

Не постоји терапија за излечење узрока Марфановог синдрома, тј. Генетске мутације. Само се поступак понашања води ради побољшања прогнозе. Препоручује се употреба лекова бета блокатора код свих пацијената, које треба ординирати хронично (смањују брзину проширења аортне светлости, чиме се побољшава прогноза).

Дозу треба прилагодити тако да срчани ефекат не прелази 110 откуцаја у минути током значајне вежбе. У случају нетолеранције бета блокатора, препоручује се коришћење лекова који блокирају калцијумове канале (углавном дилтиазем или верапамил). Други начин за наставак може бити хируршки третман. Препоручује се за дилатацију или деламинацију аорте, али пре критичног напредовања промјена.

У овом случају аортна подлога треба заменити на време. Операција је назначена када је главна артерија ширша више од 50 милиметара (нарочито ако се аномалија брзо напредује).

Хируршки третман Марфановог синдрома врши се без обзира да ли постоје клинички симптоми или је болест симптоматична. Понекад се аортни вентил привремено мења током операције на васкуларним подлогама.

Прогноза са Марфановим тимом

Тренутно, Марфанов синдром је обећавајући успех, а просечан опстанак пацијената са болестом се повећао последњих година, углавном због употребе бета блокатора и хируршких процедура на аорти. Најчешћи узрок смрти код пацијената са Марфановим синдромом је анеуризма аорте, а ретко и друге артеријске лезије.

Проценат искустава од 5 година након операција аорте је око 80%. а просечан животни век пацијената са Марфановим синдромом прелази 60 година. Треба напоменути да трудноћа повећава ризик од ароматичне деламинације и зато се препоручује царски рез.

Mira Bojević
About Mira Bojević 256 Articles
Много се може рећи о њој, али можда је најважнија чињеница да је пажљива и импресивна. Наравно, она је такође дисциплинована, забавна и љубазна, али су у скраћеном испоруци, поготово имајући у виду да су помешани са захтевима добро. Ипак, за њену пажљиву природу, за шта је тако добро. Пријатељи имају тенденцију да рачунају на њу и њен смисао за хумор кад год им треба навијати. Наравно нико није савршен, а Ања има и низ мана у којима се такође бави. њена непромишљеност и презирљива природа не праве највећу компанију и стварају непријатне речи. На срећу, тамна природа је ту да помаже у поправљању ствари када је то потребно.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*